Αντώνης Κουρτέσης ΣΥΝΤΟΝΙΣΤΗΣ – ΔΙΕΥΘΥΝΤΗΣ. Καρδιο- Θωρακοχειρουργός. Γ.Ν.Π. Αθηνών ¨Η ΑΓΙΑ ΣΟΦΙΑ¨ MD, PhD, FETCS
Οι Συγγενείς Καρδιοπάθειες, παρά την πρόοδο της προγεννητικής διάγνωσης, εμφανίζονται σε ποσοστό 7-9/1000 γεννήσεις ζώντων νεογνών. Από αυτές, το 1/4 -1/6 αφορούν κρίσιμες συγγενείς ανωμαλίες της καρδιάς Τα νεογνά με καρδιακή νόσο μπορεί να εμφανίζουν οξέως κρίσιμη κλινική εικόνα
Αν και οι καρδιαγγειακές παθήσεις δεν αποτελούν συνήθεις αιτίες μεταξύ των επειγόντων περιστατικών στην παιδιατρική, είναι κρίσιμης σημασίας η έγκαιρη αναγνώρισή τους και η κατάλληλη θεραπευτική παρέμβαση, που συχνά απαιτεί ειδική και επείγουσα αντιμετώπιση. Η καθυστερημένη διάγνωση μπορεί να έχει ως αποτέλεσμα την εμφάνιση αναπνευστικής ή κυκλοφορικής ανεπάρκειας σε ποσοστό μεγαλύτερο του 30% των παιδιών με συγγενή καρδιοπάθεια.
Ταξινόμηση συγγενών καρδιοπαθειών
A. Κρίσιμες ακυανωτικές συγγενείς καρδιοπάθειες
B. Κρίσιμες κυανωτικές συγγενείς καρδιοπάθειες
C. Αρρυθμίες ως έκτακτες καταστάσεις στη νεογνική περίοδο
D. Κρίσιμες καρδιοπάθειες πρώιμης παιδικής ηλικίας
Α. ΚΡΙΣΙΜΕΣ ΑΚΥΑΝΩΤΙΚΕΣ ΣΥΓΓΕΝΕΙΣ ΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΕΣ
Οι ασθενείς αυτής της ομάδας με συγγενή καρδιοπάθεια μπορεί να εμφανιστούν σε κρίσιμη κατάσταση, λόγω
a) αποφρακτικής βλάβης με pda εξαρτώμενη ροή.
b) καρδιακής ανεπάρκειας
a) Σε αυτή την κατηγορία των ασθενειών, η ελεύθερη ροή αίματος από την αριστερή κοιλία προς την συστηματική κυκλοφορία μπορεί να παρεμποδιστεί εξαιτίας στένωσης ή ακόμη και πλήρους διακοπής της. Σε αυτήν την περίπτωση, ο αρτηριακός πόρος είναι το αγγείο που εξασφαλίζει την ροή προς τη συστηματική κυκλοφορία, παρακάμπτοντας την περιοχή της στένωσης ή απόφραξης. Με την σύγκλισή του, η ροή προς την κατιούσα αορτή ελαττώνεται ή διακόπτεται πλήρως, με αποτέλεσμα την εμφάνιση ιστικής υποξίας, γαλακτικής οξέωσης και καταπληξίας.
Παράδειγμα αυτής της κλινικής εικόνας αποτελεί το νεογνό με κρίσιμη στένωση του ισθμού αορτής, πού εξαρτάται από τον αρτηριακό πόρο, προκειμένου να εξασφαλιστεί ροή αίματος στην περιφέρεια διαμέσου της θωρακικής αορτής. Έτσι, με την έναρξη σύγκλισης του αρτηριακού πόρου, το νεογνό μπορεί να εμφανίσει κλινική εικόνα καταπληξίας, λόγω της σημαντικής ελάττωσης της ροής αίματος στο κάτω ήμισυ του σώματος, σε συνδυασμό με την συνυπάρχουσα αριστερή καρδιακή ανεπάρκεια, λόγω αυξημένου μεταφόρτιου.
” alt=”” aria-hidden=”true” />
Χωρίς την κατάλληλη ιατρική ή χειρουργική παρέμβαση, τα νεογνά αυτά μπορεί να εμφανίσουν ταχεία κλινική επιδείνωση, ακόμη και κατάληξη. Έτσι, όταν ένα νεογνό εμφανιστεί με κλινική εικόνα καταπληξίας, και αφού αποκλειστούν το σηπτικό και υποογκαιμικό shock, που αποτελούν τις συχνότερες μορφές, θα πρέπει να εξεταστεί το ενδεχόμενο καρδιογενούς shock, με πιθανές τις παρακάτω αιτίες:
• Συγγενής καρδιοπάθεια με απόφραξη του χώρου εξόδου της αριστεράς κοιλίας (LVOTO)
• Μυοκαρδιοπάθειες
• Αρρυθμίες
• Διαταραχές μεταβολισμού με συμμετοχή του καρδιακού μυός.
Η στένωση του ισθμού αορτής (CoA), και σπανιότερα άλλες μορφές αριστερόπλευρων αποφρακτικών παθήσεων, όπως το διακεκομμένο αορτικό τόξο (IAA), κριτική στένωση και/ή ατρησία της αορτικής βαλβίδας, αποτελούν την πλέον κοινή αιτία συμφορητικής ανεπάρκειας που μπορεί να επιδεινωθεί και να εξελιχθεί σε shock κατά τον πρώτο μήνα ζωής. Η αρχική αντιμετώπιση του νεογνού με υποψία αρτηριοεξαρτώμενης ακυανωτικής καρδιακής βλάβης θα πρέπει να περιλαμβάνει:
• Αιμοδυναμική υποστήριξη
• Μηχανική υποστήριξη αναπνοής, προκειμένου να μειωθεί η κατανάλωση Ο2
• Πρόσβαση σε κεντρικές φλέβες
• Άμεση έναρξη προσταγλανδίνης Ε1 (PGE1), με ταυτόχρονο υπερηχογράφημα καρδιάς, για την επιβεβαίωση της διάγνωσης. Η προσταγλανδίνη αποτελεί ¨φάρμακο επιβίωσης¨ σε αυτά τα νεογνά, καθώς εξασφαλίζει την επαρκή βατότητα του αρτηριακού πόρου, βελτιώνοντας την συστηματική ροή αίματος και την ιστική οξυγόνωση.
Σύμφωνα με τον Rosen, ¨ κάθε νεογνό την 1η εβδομάδα ζωής με μειωμένη αιμάτωση, υπόταση ή οξέωση είναι υποψήφιο για χορήγηση PGE1¨
b) Κρίσιμη ακυανωτική καρδιακή νόσος με καρδιακή ανεπάρκεια
Σε αυτήν την κατηγορία των παθήσεων, το νεογνό παρουσιάζει επικοινωνία με ροή αίματος από τις αριστερές καρδιακές κοιλότητες προς τις δεξιές, οδηγώντας σε αυξημένη πνευμονική ροή αίματος και καρδιακή ανεπάρκεια. Γενικά, οι πνευμονικές αγγειακές αντιστάσεις ελαττώνονται σημαντικά μετά την γέννηση, σαν αποτέλεσμα της έκπτυξης των πνευμόνων και της αύξησης του PaO2.
Σε περιπτώσεις παρουσίας συγγενούς καρδιοπάθειας, όπου υπάρχει ροή από αριστερά προς τα δεξιά, όπως η παρουσία μεσοκοιλιακής επικοινωνίας, κοινής κολποκοιλιακής επικοινωνίας ή παραμένοντος ανοιχτού αρτηριακού πόρου, ο βαθμός της επικοινωνίας (shunt) καθορίζεται και είναι ευθέως ανάλογος με την κλίση πίεσης μεταξύ των επικοινωνούντων διαμερισμάτων. Κατά τη νεογνική περίοδο, οι αντιστάσεις των πνευμονικών αγγείων παραμένουν σχετικά υψηλές,περιορίζοντας σε σημαντικό βαθμό την επικοινωνία από την συστηματική προς την πνευμονική κυκλοφορία.
Μετά τις πρώτες 4-6 εβδομάδες ζωής, με την προοδευτική μείωση των πνευμονικών αγγειακών αντιστάσεων, η διαφορά πιέσεων μεταξύ των καρδιακών κοιλοτήτων (gradient) αυξάνεται. Το γεγονός αυτό οδηγεί σε αυξημένη ροή στην πνευμονική κυκλοφορία και τελικά την ποικίλου βαθμού πνευμονική συμφόρηση, με κύριες εκδηλώσεις ταχύπνοια, δύσπνοια και αυξημένο κίνδυνο για εμφάνιση λοιμώξεων αναπνευστικού.
Μεγάλο ποσό ενέργειας από την θρέψη του νεογνού, που είναι απαραίτητη για την ανάπτυξή του, καταναλώνεται, από τους αναπνευστικούς μυς οι οποίοι καλούνται να καλύψουν το αυξημένο έργο της αναπνοής, καθώς και τον καρδιακό μυ που προσπαθεί να ανταποκριθεί στις αυξημένες απαιτήσεις του οργανισμού σε Ο2.
Επιπλέον, το νεογνό με αυξημένο έργο αναπνοής και καρδιακή ανεπάρκεια εμφανίζει σημεία κόπωσης σε κάθε επιπρόσθετη προσπάθεια, με αποτέλεσμα η σίτιση ή το πιπίλισμα συχνά να διακόπτονται και να συνδυάζονται με έντονη εφίδρωση και τελικά μειωμένη πρόσληψη τροφής.
Οι παραπάνω παράγοντες οδηγούν τελικά σε αδυναμία ανάπτυξης και αύξησης του σωματικού βάρους (υποθρεψία). Ένα βρέφος με VSD, AVSD και PDA μπορεί να εμφανιστεί σε κρίσιμη κατάσταση με μη αντιρροπούμενη καρδιακή ή αναπνευστική ανεπάρκεια, λόγω λοίμωξης αναπνευστικού σε συνδυασμό με καρδιακή ανεπάρκεια. Ο βαθμός επικοινωνίας σε περίπτωση μεσοκοιλιακής επικοινωνίας σχετίζεται με την κλίση πίεσης μεταξύ της αριστερής και της δεξιάς κοιλίας.
Η επικοινωνία είναι σαφώς μικρότερη έως ελάχιστη σε περιπτώσεις παρουσίας μεσοκολπικής επικοινωνίας και οφείλεται στην πολύ μικρή κλίση πίεσης μεταξύ των δυο κόλπων. Με αυτόν τον τρόπο, ερμηνεύεται και το γεγονός ότι δεν εμφανίζονται συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας και αυξανόμενης ροής δια του ASD κατά τη νεογνική και πρώιμη παιδική ηλικία.
Η αντιμετώπιση των νεογνών και βρεφών με αυτήν την κλινική εικόνα απαιτεί άμεση σταθεροποίηση, με χρήση αερισμού θετικών πιέσεων, όπου ενδείκνυται, χορήγηση διουρητικών και ελάττωση του μεταφόρτιου με την χρήση αναστολέων του αγγειομετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτενσίνης ή αναστολέων της φωσφοδιεστεράσης ΙΙΙ.
” alt=”” aria-hidden=”true” />
Σε περιπτώσεις σοβαρής καρδιακής ανεπάρκειας, μπορεί να απαιτείται και η χρήση ινοτρόπων φαρμάκων. Η καρδιοχειρουργική αντιμετώπιση προκειμένου να εξαλειφθεί η επικοινωνία αποτελεί την απόλυτη θεραπευτική παρέμβαση, μετά την σταθεροποίηση του ασθενούς και την θεραπεία της πιθανής λοίμωξης αναπνευστικού.
ΚΡΙΣΙΜΗ ΚΥΑΝΩΤΙΚΗ ΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑ
Οι κυανωτικές συγγενείς καρδιοπάθειες αποτελούν μια άλλη ομάδα με χαρακτηριστικό κλινικό γνώρισμα την παρουσία κυάνωσης, σαν αποτέλεσμα της παρουσίας αναχθείσας αιμοσφαιρίνης σε ποσό μεγαλύτερο των 5 g/dl. Η ικανότητα αναγνώρισης της κυάνωσης σχετίζεται με το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης. Έτσι,
υψηλότερη συγκέντρωση αιμοσφαιρίνης επιτρέπει την ευκολότερη αναγνώριση της κυάνωσης. Η κυάνωση μπορεί να είναι κεντρική ή περιφερική.
Η πρώτη, περιλαμβάνει το σύνολο του σώματος και είναι αναγνωρίσιμη στους βλεννογόνους, χρήζει δε επιμελούς κλινικής εξέτασης, για την εντόπιση της αιτίας της.
Όταν νεογνό παρουσιάζει κυάνωση ή χαμηλό κορεσμό αρτηριακού αίματος, ο κλινικός καλείται να διερευνήσει τις πιθανές αιτίες παρουσίας αναχθείσας αιμοσφαιρίνης στο αίμα. Οι κυριότερες είναι οι παρακάτω:
1. Πλημμελής οξυγόνωση του αίματος που διέρχεται μέσω του πνεύμονα λόγω παθολογίας αυτού, που οδηγεί σε ενδοπνευμονικό shunt. Παραδείγματα τέτοιων καταστάσεων είναι η σύμπτωση του πνεύμονα, το πνευμονικό οίδημα, βαριά πνευμονία ή σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας (ARDS). Σε αυτές τις περιπτώσεις ενδοπνευμονικού shunt, η σχέση αερισμού- αιμάτωσης και συνεπώς ο κορεσμός του ασθενούς μπορεί να βελτιωθεί με την χορήγηση οξυγόνου ή/ και τον αερισμό θετικής πίεσης
2. Παρουσία παθολογικής αιμοσφαιρίνης που δεν μπορεί να δεσμεύσει οξυγόνο
3. Παρουσία shunt- επικοινωνίας μη οξυγονωμένου αίματος από τις δεξιές προς τις αριστερές καρδιακές κοιλότητες και την συστηματική κυκλοφορία, λόγω ενδοκαρδιακής επικοινωνίας, ή μεταξύ των μεγάλων αγγείων.
Κλασική συγγενής κυανωτική καρδιοπάθεια είναι η τετραλογία του Fallot (TOF) , όπου το φλεβικό αίμα, εισέρχεται από την δεξιά στην αριστερή κοιλία διαμέσου της μεσοκοιλιακής επικοινωνίας (VSD) σε συνδυασμό με ποικίλου βαθμού απόφραξη του χώρου εξόδου της δεξιάς κοιλίας, λόγω στένωσης της πνευμονικής (RVOTO). Έχουμε προφανώς ανάμιξη μη οξυγονωμένου με οξυγονωμένο αίμα, οδηγώντας σε αξιοσημείωτη κεντρική κυάνωση.
Μια εύκολη και επαναλαμβανόμενη διαδικασία είναι η χορήγηση Ο2 σε πυκνότητα 100% που βοηθά στην διαφορική διάγνωση της ενδοκαρδιακής από την ενδοπνευμονική κυάνωση, αφού η πρώτη δεν ανταποκρίνεται με αύξηση του κορεσμού και του PaO2, σε αντίθεση με την ενδοπνευμονική. Το shunt μπορεί να προκύψει και με την παραμονή ανοιχτού αρτηριακού πόρου (PDA) σε περιπτώσεις παραμένουσας πνευμονικής υπέρτασης (PPHN) σε νεογνά.
Στην περίπτωση αυτή, υπάρχει επικοινωνία της πνευμονικής κυκλοφορίας με την συστηματική, μέσω του αρτηριακού πόρου, όπου η χορήγηση Ο2 με FiO2 100% μπορεί να βελτιώσει μερικώς τον κορεσμό του νεογνού, λόγω της αγγειοδιασταλτικής δράσης του Ο2 στην πνευμονική αγγειακή κοίτη.
Η μέτρηση του κορεσμού προ του PDA(δεξί άνω άκρο) και μετά από αυτόν (αριστερό κάτω άκρο), μπορεί να εμφανίσει μεγάλη διαφορά, υποδεικνύοντας ότι το αίμα αναμειγνύεται στο επίπεδο του αρτηριακού πόρου από την πνευμονική στην συστηματική κυκλοφορία, όπως στην περίπτωση της PPHN.
” alt=”” aria-hidden=”true” />
• Γιατί και πότε ένα νεογνό με κυανωτική συγγενή καρδιοπάθεια μπορεί να εμφανιστεί σε κρίσιμη κατάσταση;
Υπάρχουν πέντε κυανωτικές συγγενείς καρδιοπάθειες που μπορούν να οδηγήσουν σε κρίσιμη κατάσταση ένα νεογνό, γνωστές και ως 5Ts.
1. Η πρώτη από αυτές είναι η μετάθεση των μεγάλων αγγείων (TGAs), όπου η αορτή εξέρχεται από την δεξιά κοιλία, ενώ η πνευμονική αρτηρία από την αριστερή. Η μετάθεση των μεγάλων αγγείων αποτελεί μια συγγενή ανατομική ανωμαλία ασύμβατη με την ζωή, εκτός αν υπάρχει επικοινωνία μεταξύ της συστηματικής και της πνευμονικής κυκλοφορίας. Ένα νεογνό με TGA θα παρουσιάσει σοβαρή κυάνωση και αιμοδυναμική αστάθεια, ιδίως με την έναρξη της σύγκλισης του αρτηριακού πόρου.
Έτσι, η άμεση έναρξη χορήγησης PGE1 για την διατήρηση της βατότητας του PDA αποτελεί απαραίτητη φαρμακευτική αγωγή για την επιβίωσή του, μέχρι την χειρουργική διόρθωση.
Ωστόσο, σημαντικό ρόλο στην κλινική εικόνα και την πρόγνωση του νεογνού με μετάθεση διαδραματίζει και το ωοειδές τρήμα (PFO). Το οξυγονωμένο αίμα, επιστρέφοντας στον αριστερό κόλπο θα πρέπει να προωθηθεί μέσω του PFO στον δεξιό, ώστε να τροφοδοτήσει την συστηματική κυκλοφορία. Αν είναι μικρής διαμέτρου, το νεογνό θα παρουσιάσει σοβαρή κυάνωση, πνευμονική συμφόρηση και αιμοδυναμική αστάθεια. Το υπερηχογράφημα καρδιάς μπορεί να προσδιορίσει το μέγεθος του ωοειδούς τρήματος, την πιθανή κλίση πίεσης (gradient) μέσω αυτού, καθώς και την πιθανή μετατόπιση του κολπικού διαφράγματος.
Το τελευταίο εύρημα, υποδηλώνει αυξημένη πίεση στον αριστερό καρδιακό κόλπο και αποτελεί ένδειξη επείγουσας παρέμβασης με διενέργεια κολπικής διαφραγματοστομίας. Συχνά, τα νεογνά με αυτά τα ευρήματα εμφανίζουν αιμοδυναμική αστάθεια με σημεία χαμηλής καρδιακής παροχής, όπως υπόταση, γαλακτική οξέωση και ολιγουρία.
Η διενέργεια κολπικής διαφραγματοστομίας με μπαλόνι γίνεται από τον επεμβατικό καρδιολόγο στο αιμοδυναμικό εργαστήριο και μετά την σταθεροποίησή του, το νεογνό παραπέμπεται για χειρουργική διόρθωση της συγγενούς καρδιοπάθειας, η οποία θα πρέπει να γίνει μέσα στις πρώτες 3 εβδομάδες ζωής.
2. Η δεύτερη κρίσιμη κυανωτική συγγενής καρδιοπάθεια είναι η τετραλογία Fallot (TOF).
Τα ευρήματα του Echo καρδιάς είναι:
• Απόφραξη του χώρου εξόδου της δεξιάς κοιλίας(RVOTO), λόγω υπερτροφίας του μυϊκού χώρου εξόδου της δεξιάς κοιλίας.
• Εφφιπεύουσα αορτή
• Μεσοκοιλιακή επικοινωνία και
• Υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας
Τα νεογνά με TOF, συνήθως δεν παρουσιάζονται σε κρίσιμη κατάσταση, εκτός αν η πνευμονική αρτηριακή ροή είναι σημαντικά ελαττωμένη, σαν αποτέλεσμα σημαντικής στένωσης στον χώρο εξόδου της δεξιάς κοιλίας (RVOTO) Σε αυτήν την περίπτωση, η παθοφυσιολογία είναι κοινή με αυτήν της ατρησίας της πνευμονικής, όπου υπάρχει πλήρης απόφραξη του χώρου εξόδου της δεξιάς κοιλίας.
Έτσι, η ροή του αίματος προς τους πνεύμονες θα διατηρηθεί μέσω του αρτηριακού πόρου (PDA), καθιστώντας απαραίτητη την αγωγή με PGE1, μέχρι την περαιτέρω αντιμετώπιση του νεογνού. Από την άλλη, ένα βρέφος με TOF, μπορεί να παρουσιαστεί σε κρίσιμη κατάσταση λόγω εμφάνισης «υπερκυανωτικής κρίσης» (Τetspell).
Η κρίση αυτή οφείλεται στον έντονο σπασμό του χώρου εξόδου της δεξιάς κοιλίας, οπότε έχουμε σημαντική ελάττωση της πνευμονικής αρτηριακής ροής και αύξηση του shunt του χαμηλού σε κορεσμό αίματος διαμέσου της μεσοκοιλιακής επικοινωνίας, στην συστηματική κυκλοφορία. Τα βρέφη παρουσιάζουν παροξυσμική δύσπνοια με σημαντική επιδείνωση της κυάνωσης, που μπορεί να καταλήξει σε συγκοπτικό επεισόδιο. Οι κρίσεις εμφανίζονται συνήθως σε βρέφη 1-12 μηνών, με την μεγαλύτερη συχνότητα στην ηλικία των 2-3 μηνών, ενώ εκλύονται με διάφορα ερεθίσματα.
Κατά κύριο λόγο είναι αυτοπεριοριζόμενες, διάρκειας λίγων λεπτών, ωστόσο μπορεί να οδηγήσουν σε σοβαρές επιπλοκές, όπως συγκοπτικό επεισόδιο, επεισόδια που προσομοιάζουν με σπασμούς ή ακόμη και θάνατο.
3. Η Τρίτη συγγενής καρδιοπάθεια αυτής της κατηγορίας είναι η ατρησία τριγλώχινας(TA). Οι ασθενείς αυτοί, διακρίνονται σε δυο κύριες κατηγορίες:
I. Ασθενείς με ακέραιο μεσοκοιλιακό διάφραγμα.(TA- intact septum). Σε αυτούς, η πνευμονική κυκλοφορία εξαρτάται αποκλειστικά από την παρουσία ανοιχτού αρτηριακού πόρου(PDA). Έτσι, τα νεογνά μπορεί να εμφανιστούν σε κρίσιμη κατάσταση με σημαντική κυάνωση, λόγω ελαττωμένης ροής στους πνεύμονες, κάτι που αντιμετωπίζεται με άμεση διάνοιξη του PDA με την χορήγηση PGE1.
II. Ασθενείς με ταυτόχρονη παρουσία μεσοκοιλιακής επικοινωνίας (TA-VSD). Η μεσοκοιλιακή επικοινωνία, σε αυτήν την περίπτωση, βοηθά στην εξασφάλιση ορθόδρομης πνευμονικής ροής. Ωστόσο οι πνεύμονες εμφανίζουν «πληθώρα», με αποτέλεσμα να παρατηρείται κυάνωση και συχνά να απαιτείται θεραπευτική παρέμβαση περιορισμού της πνευμονικής ροής, με περίδεση της πνευμονικής.
4. Ο κοινός αρτηριακός κορμός αποτελεί μια ακόμη κρίσιμη κυανωτική συγγενή καρδιοπάθεια. Η ανατομική ανωμαλία έγκειται στο γεγονός ότι τόσο η αορτή όσο και η πνευμονική αρτηρία εκφύονται από κοινό διαμέρισμα. Σαν αποτέλεσμα, οι πνεύμονες εμφανίζονται «πλημμυρισμένοι», με τα βρέφη που πάσχουν να παρουσιάζουν σημειολογία καρδιακής ανεπάρκειας με συνοδό αναπνευστική δυσχέρεια. Οι ασθενείς χρήζουν χειρουργικής επέμβασης, κατά την οποία πραγματοποιείται σύνδεση της νέας αορτής με την αριστερή κοιλία και μέσω μοσχεύματος δημιουργία σύνδεσης της πνευμονικής αρτηρίας με την δεξιά κοιλία (επέμβαση Rastelli) με παράλληλη σύγκλιση της μεσοκοιλιακής επικοινωνίας (VSD).
5. Η ολική ανώμαλη εκβολή πνευμονικών φλεβών αποτελεί την τελευταία από τις πέντε κρίσιμες κυανωτικές συγγενείς καρδιοπάθειες, αξίζει να τονιστεί όμως πως είναι και εκείνη που συχνά χρήζει της πιο επείγουσας καρδιοχειρουργικής παρέμβασης.
Σε αυτήν, οι πνευμονικές φλέβες συνδέονται μέσω μιας «κάθετης», είτε στην άνω κοίλη φλέβα (SVC) στο στεφανιαίο κόλπο, είτε στην κάτω κοίλη φλέβα (IVC). Η σύνδεση αυτή μπορεί να είναι «αποφρακτική» και έτσι το νεογνό εμφανίζει σημειολογία συμφόρησης των πνευμόνων με κυάνωση, ελαττωμένη καρδιακή παροχή, αιμοδυναμική αστάθεια και οξέωση. Με την επιβεβαίωση της διάγνωσης, είναι αναγκαία η άμεση χειρουργική αποκατάσταση, με δημιουργία κατάλληλης μη αποφρακτικής σύνδεσης για την απορροή των πνευμονικών φλεβών στον αριστερό
κόλπο.
ΕΠΕΙΓΟΥΣΕΣ ΑΡΡΥΘΜΙΕΣ ΣΤΗ ΝΕΟΓΝΙΚΗ ΗΛΙΚΙΑ
Τα νεογνά είναι δυνατό να εμφανίσουν βραδυαρρυθμίες ή ταχυαρρυθμίες με παρουσία ή ακόμη και απουσία συγγενούς καρδιοπάθειας. Χαρακτηριστικό παράδειγμα, τα νεογνά μητέρων που πάσχουν από συγγενή ερυθηματώδη λύκο (ΣΕΛ), τα οποία έχουν αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης πλήρους κολποκοιλιακού αποκλεισμού, όπως και τα νεογνά με διορθωμένη μετάθεση μεγάλων αγγείων (CTGAs).
Στις περιπτώσεις εμφάνισης διαταραχών του ρυθμού, η αντιμετώπιση εξαρτάται πάντα και από την παρουσία ή μη αιμοδυναμικής σταθερότητας του νεογνού.
ΕΠΙΚΤΗΤΕΣ ΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΕΣ
Τα βρέφη μπορεί να παρουσιαστούν σε κρίσιμη κλινική εικόνα και λόγω επίκτητης καρδιολογικής νόσου. Η μυοκαρδίτιδα και η μυοκαρδιοπάθεια μπορεί να προσβάλλουν μικρά βρέφη και παιδιά, οδηγώντας σε έκπτωση της καρδιακής λειτουργίας τους. Η κλινική εικόνα των ασθενών αυτών ποικίλλει, με το καρδιογενές shock να αποτελεί την σοβαρότερη μορφή εκδήλωσής της.
Μια ακόμη σοβαρή επίκτητη καρδιοπάθεια που εμφανίζεται στα παιδιά είναι η νόσος Kawasaki. Σε αυτήν, χαρακτηριστικό εύρημα αποτελεί η παρουσία ανευρυσμάτων στα στεφανιαία αγγεία.
Τέλος, λοιμώξεις από ιούς και βακτήρια μπορεί να καταλήξουν σε ενδοκαρδίτιδα, περικαρδίτιδα ή ακόμη και σημαντική περικαρδιακή συλλογή. Στην τελευταία, η κλινική εικόνα που θα παρουσιάσει ο ασθενής ποικίλλει ανάλογα με την ποσότητα του περικαρδιακού υγρού. Ο επιπωματισμός αποτελεί δραματική και κρίσιμη κατάσταση, που χρήζει άμεσης παρέμβασης
ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ
1. Tsao PC, Shiau YS, Chiang SH, Ho HC, Liu YL, Chung YF, et al. Development of a newborn screening program for critical congenital heart
disease (CCHD) in Taipei. PLoS One. 2016;11:0153407. [PMCID: PMC4830600] [PubMed: 27073996] 2. Meyer S, Grundmann U, Reinert J, Gortner L. Specific aspects of pediatric emergencies in the prehospital setting. Med KlinIntensivmed
Notfmed. 2016;111:65–77. [PubMed: 26596274] 3. Watson T, Kakar P, Srivastava S, Dhanjal TS. Eustachian valve remnant. Cardiol J. 2007;14:508–9. [PubMed: 18651513] 4. Anilkumar M. Patent ductus arteriosus. Cardiol Clin. 2013;31:417–30. [PubMed: 23931103] 5. Α. Κουρτέσης. ¨Συγγενείς καρδιοπάθειες Παίδων – Ενηλίκων¨ Μονογραφία – Αθήνα: 2000 6. Α. Κουρτέσης. Μήπως το παιδί μου έχει συγγενή καρδιοπάθεια; Όλα τα συμπτώματα και οι θεραπείες. Δημοσίευση: Health- Report 2015
Πηγή: healthreport.gr
